Mucoviscidose : de l'espoir pour le traitement de la maladie

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Si on ne sait pas encore soigner la mucoviscidose, plusieurs avancées scientifiques offrent un nouvel espoir aux malades.

Dix ans après la mort du chanteur Grégory Lemarchal, atteint de la mucoviscidose, Gérald Kierzek, le médecin d'Europe 1 est revenu sur les avancées de la recherche, ainsi que les causes et les conséquences de cette maladie. 

Un gêne très répandu. La mucoviscidose est une maladie génétique qui touche environ 7.000 personnes en France. "Un enfant naît tous les trois jours avec cette maladie. Mais beaucoup plus de gens sont concernés car 2 millions de personnes seraient porteuses du gêne déficient", précise le médecin d'Europe 1. Ce gêne modifie les canaux cellulaires, ce qui va entraîner une accumulation de mucus, notamment au niveau respiratoire. C'est pourquoi les patients atteints de mucoviscidose souffrent d'infections respiratoires à répétition, de dilatation des bronches mais aussi de problèmes digestifs.

Peut-on guérir de la mucoviscidose ? "On ne sait pas encore soigner cette maladie", rappelle le Dr Kierzek. Si l’évolution est inéluctable, on est aujourd'hui capable de la ralentir grâce à une prise en charge multidisciplinaire. "On va bien sûr traiter les infections pulmonaires, mais le rôle de la kinésithérapie et l’aspect nutritionnel sont extrêmement important", souligne le médecin.

Quelles avancées scientifiques ? Les chercheurs ont fait naître beaucoup d’espoir avec la greffe de poumons, devenue de plus en plus réalisable. Auparavant, les poumons prélevés n’étaient pas suffisamment qualitatifs pour être greffés. Des équipes, notamment françaises, sont désormais capables de mettre ces poumons sous cloche stérile et de les oxygéner de façon à pouvoir les greffer sur ces patients. Au-delà de la chirurgie, la recherche moléculaire a, elle aussi, beaucoup progressé. "De nouvelles molécules sont testées. Elles permettent d’améliorer les canaux déficients à la surface des cellules", note encore le médecin. Pour un résultat éloquent : en seulement un demi-siècle, l’espérance de vie des malades de la mucoviscidose est passée de 7 ans à 50 ans.