Un enfant sur 10 à 20 millions est touché par la progéria. Cette maladie génétique provoque un vieillissement précoce et s'avère toujours fatale pour l'enfant, en général aux alentours de l'âge de 13 ans. Mais une étude qui vient d'être publiée par la revue EMBO Molecular Medicine révèle des avancées notables dans la connaissance de cette maladie incurable, ouvrant la voie d'un possible traitement.
Une molécule au potentiel thérapeutique. A l'université d'Aix-Marseille, l'équipe du professeur Nicolas Lévy a démontré le potentiel thérapeutique d'une molécule, appelée MG132, sur des cellules d'enfants atteints de la maladie et des souris. Cette molécule permet de réduire de façon considérable la production de progérine, une protéine toxique produite lors de la progéria, et de la dégrader au fur et à mesure de sa formation.
Les chercheurs avaient fait un premier essai en 2008 pour tenter de réduire la toxicité de la progérine, auprès de 12 enfants, en combinant deux molécules (oméga statine et Z-dronate). Les résultats sont attendus pour 2018. Cette nouvelle découverte leur permet d'espérer lancer un nouvel essai prochainement.